Меню Рубрики

Ком в горле при саркоидозе

Визель А. А., под ред. — Саркоидоз: от гипотезы к практике

Британские офтальмологи описали случай интерстициального кератита и прогрессирующего снижения слуха у молодой женщины с гистологически подтверждённым саркоидозом кожи. Это редкое сочетание офтальмологической патологии со снижением слуха при саркоидозе было сходным с синдромом Когана (De Smedt S., Ayliffe W., 2001). Синдром Когана (американский офтальмолог David Glendenning Cogan, 1908 г.р.) –– интерстициальный кератит с симптомами выпадения функции VIII пары черепных нервов, поражаются оба глаза без значительного снижения зрения, сопровождается головокружением, шумом в ушах, снижением слуха (Лазовскис И.Р., 1981).

Отечественные учёные отмечали, что поражение ЛОР-органов при саркоидозе встречается в 1-15% случаев, чаще всего поражается нос, реже — носовые кости и околоносовые пазухи. Картина похожа на хронический насморк с затруднением дыхания или сухой ринит с корками. Саркоидоз носоглотки напоминает аденоидит. Саркоидоз небных миндалин — обычно выявляется после тонзилэктомии, как гистологическая находка. Саркоидоз гортани (0,56-8,3%) обычно проявляется диффузной инфильтрацией наружного кольца, реже вовлекаются голосовые складки, могут образовываться полиповидные или опухолевидные инфильтраты, приводящие к стенозу, иногда требующие трахеостомии. Возможно поражение среднего уха, тугоухость, глухота, вестибулярные расстройства. Нарушение функции черепных нервов происходит из-за сдавления их корешков грануляциями, чаще это происходит в области основания мозга, обычно страдают I,V, VII пары, реже VIII, IX-XII. Поражение уха и слюнных желез часто сопровождается парезами и параличами лицевого нерва (Чумаков Ф.И., Чумаков И.Ф., 1995). В Ноттингеме (Великобритания) наблюдали 8 пациентов с саркоидозом в отделении оторинолярингологии Королевского медицинского центра. Наиболее распространёнными симптомами были назальная обструкция, образование корок, а наиболее типичной локализацией были носовая перегородка и верхняя носовая раковина. Эти больные отличались от большинства больных с другими проявлениями саркоидоза тем, что они были старше по возрасту. Имелись изменения носовой слизистой, а биопсия была высокоинформативной. Целью лечения был контроль за симптомами при минимальных дозах стероидов. Большинство симптомов со стороны носа удавалось лечить местными процедурами и локальными (топическими) стероидами. Поражения носа носило чаще всего продолжительное, но доброкачественное течение (Fergie N. et al., 1999). В другом наблюдении было 14 больных саркоидозом, у 4 из которых имелось изолированное поражение ЛОР-органов. Авторы отметили малую болезненность, отсутствие изъязвлений в области поражения кожи и слизистых. У 3-х больных диагноз был поставлен после гистологии операционного материала, полученного на операциях по поводу тонзиллита, кисты и гаймороэтмоидита. Лечение во всех случаях дало положительный результат: у 2 — значительное улучшение, у остальных — излечение с признаками атрофичности слизистой в зоне бывшего поражения. У 9 больных — гистология и у 6 — многократная цитология до получения результата (Чумаков Ф.И., Лукъянова М.А., 2000).

Поражения носа и носовых пазух считают необычными проявлениями саркоидоза. Сотрудники университета Цинциннати (Огайо, США) обследовали 159 последовательно поступавших больных саркоидозом на наличие этой патологии. У 39% пациентов не было никаких отклонений со стороны носа. У 37 больных (23%) были преходящие симптомы, проявлявшиеся в течение 3-х недель и менее, и требовавшие применения назальных стероидов или нормального солевого раствора. 60 больных (38%) получали назальные стероиды и антибиотики по поводу симптомов, длившихся более 3 недель. У 33 пациентов (21%) патологические симптомы исчезли после такого лечения, тогда как у 27 (17%) улучшения не было и им провели РКТ. На основании данных РКТ 5 больным провели биопсию, которая подтвердила диагноз саркоидоз. Еще у одного с нормальной РКТ–картиной биопсия также подтвердила диагноз. Авторы провели ретроспективный анализ 733 случаев саркоидоза и выявили ещё 12 случаев гистологически подтверждённого саркоидоза носа. Эта работа свидетельствует о более высокой частоте поражения носа и синусов при саркоидозе, а также об упорном течении заболевания данной локализации (Zeitlin J.F. et al., 2000).

По мнению учёных из Вашингтона (США) гранулёматозное воспаление миндалин встречается редко, причём причины часто остаются не установленными, поэтому в институте патологии вооружённых сил было проведено рестроспективное клинико–патологическое исследование. В течение 1940–1999 годов гранулёмы в миндалинах встретились в 22 случаях. Это были 11 мужчин и 11 женщин в возрасте от 7 до 64 лет (в среднем 29,9 лет). В большинстве случаев процесс был двусторонним (19 человек) с признаками ангины, дисфагией и/или заложенностью носа. Гистологически гранулёмы были фокальными и рассеянными, либо диффузными локализованными в интерфоликуллярных зонах (16 случаев) и/или в герминативных центрах (13) и иногда сопровождались некрозом (6 случаев). На основании гистохимических и клинических данных причнами формирования гранулём были саркоидоз (8 случаев), туберкулёз (3 случая), Ходжкинская лимфома (2 случая), токсоплазмоз (2 случая), сквамозноклеточная карцинома (1), а в 7 случаях специфическая причина не была установлена. При наличии гранулём в миндалинах следует проводить тщательное обследование, чтобы не допустить ошибок в лечении (Kardon D.E. et al., 2000). Американские врачи наблюдали 26–летнего мужчину у которого развилась заложенность носа и деструкция нёба, что более характерно для гранулёматоза Вегенера. Биопсия образования в решётчатом синусе подтвердила диагноз саркоидоза. Было начато лечение оральными стероидами и метотрексатом, что заметно улучшило состояние больного. Хотя поражение параназальных синусов при сарокидозе встречается редко, это следует учитывать при дифференциальной диагностике заболеваний, вызывающих деструкцию нёба или синусов (Hasni S.A., Gruber B.L., 2000).

Поражение саркоидозом параназальных синусов и носа нечасто встречается при саркоидозе (1-4%). Клиническими симптомами являются назальная обструкция, носовые кровотечения, боль в носу, нарушения обоняния и одышка. В университете Амстердама (Нидерланды) наблюдали больного, у которого синусит оказался первым клиническим проявлением саркоидоза (Lindeboom J.A., van den Akker H.P., 2000).

Саркоидоз ЛОР органов и глаз встречается среди всех больных саркоидозом в 15–55% случаев, соответственно. Объемные образования на шее, увеличение околоушной слюнной железы и паралич лицевого нерва наиболее часто являются поводом для обращения к ЛОР–врачу, тогда как увеличение слёзных желёз, увеиты, образования на верхнем веке привлекают внимания офтальмологов. Американские исследователи отметили необычный случай, когда у больного единственным начальным признаком заболевания был тяжёлый двусторонний экзофтальм. Биопсия конъюнктивы информации не дала. При ЯМР и РКТ исследованиях был выявлен пансинусит. Эндоскопическая этмоидэктомия с последующим гистологическим исследованием выявила саркоидоз. Дальнейшиее обследование не обнаружило системных проявлений болезни, и все симптомы прошли после курса оральных стероидов. Авторы подчеркнули в своей работе, что биопсия слизистой носовых пазух позволяет диагностировать саркоидоз, ососбенно при атипическом течении (Damrose E.J. et al., 2000).

ЛОР-врачи из Страсбурга описали 13 случаев саркоидоза придаточных пазух носа. Такая локализация саркоидоза встречается редко и может быть изолированной (1 случай) или в сочетании (12 случаев) с другим поражениями органов грудной клетки, кожи, печени, селезёнки, костей, глаз, слюнных желёз, периферических лимфатических узлов и ЦНС. Клинические и РКТ-признаки саркоидоза придаточных пазух носа вариабельны и неспецифичны. Основным диагностическим критерием является биопсия, проведение которой не представляет трудностей. Течение этой локализации саркоидоза вариабельно, стандартного лечения не существует. Ответная реакция на системные или топические кортикостероиды также вариабельна. Часто наблюдаются обострения при снижении дозы или прекращении лечения системными стероидами, могут развиваться серьёзные побочные реакции (Braun J.J. et al., 2001). При ретроспективном анализе 74 случаев изъязвления и перфорации носовой перегородки английские оторинолярингологи только в 1 случае диагностировали саркоидоз (Diamantopoulos I.I., Jones N.S., 2001).

75 больных (29 мужчин, 46 женщин, средний возраст 42 года, варьировался – 19-78 лет), с диагнозом саркоидоз, поставленным на основе гистологических или клинических данных, были осмотрены ЛОР-врачами Токио для полного ЛОР-обследования. Из них у 2-х пациентов, страдавших одышкой, было найдено поражение миндалин или надгортанника, а у 2-х других, которые жаловались на заложенность носа, было выявлено поражение слизистой носа. У 8 больных при биопсии было обнаружено поражение носоглотки. Из них у 2-х были носоглоточные эпифаренгиальные образования, а у других обнаружилось только огрубение слизистой носоглотки. Ни один из 8-ми больных не жаловался на локальные симптомы. Хотя у 5-ти пациентов ранее саркоидоз не был подтверждён гистологически, после ЛОР обследования они получили это подтверждение. Что касается лечения, увеличенные миндалины были удалены хирургически, а саркоидоз носа и надгортанника не реагировал на различные виды лечения; в специальном лечении саркоидоза носоглотки не было необходимости, т.к. у них не было жалоб. Хотя саркоидоз носоглотки встречается редко, авторы подчеркивали необходимость ЛОР-обследования, включая обследование носоглотки (Yamaguchi T. et al., 2002).

По мнению оторинолярингологов из Пловдива саркоидоз остаётся диагнозом исключения. Локализация саркоидоза в носу и синусах необычна, и диагностика саркоидоза такой локализации является сложной задачей. Патогномоничные симптомы отсутствуют. Главную роль в постановке диагноза играет гистологическая картина. Они описали случай саркоидоза с первичным поражением носа, синусов и глазницы с неспецифическими проявлениями со стороны синоназальной области. Диагноз был установлен тотчас только после исследования материала, полученного из этмоидального лабиринта. Среди костных трабекул имелись эпителиоидноклеточные гранулёмы, состоявшие из эпителиоидных клеток, гигантских клеток типа Лангханса, и плотного обода хронической воспалительной инфильтрации на периферии. После начального хорошего ответа на применение внутрь преднизолона в дозе 40 мг ежедневно в течение 6 месяцев с последующей поддерживающей дозой в 10 мг, контрольное обследование показало, что имеется пери- и ретробульбарная инфильтрация и возобновились симптомы со стороны глаз. Была назначена пульс-терапия — 120 мг урбазона в день и поддерживающая доза в 30 мг. В дальнейшем понадобилось продолжение лечения, на фоне которого развился синдром Кушинга (Djambazov K.B. et al., 2003).

39-летняя афро-американская женщина обратилась в отделение дерматологии госпиталя горы Синай (Нью-Йорк, США) для оценки поражения кожи её скальпа, которое имелось в течение 3-х лет и недавно стало изменяться. В течение 8 месяцев она жаловалась на заложенность носа. Исследование полости носа и эндоскопия гортани обнаружили множественные узелки в носовой перегородке и на голосовых связках. На тот момент был выставлен предположительный диагноз саркоидоза носовой перегородки и голосовых связок. Больная была тщательно дообследована, и окончательный диагноз включал в себя поражение саркоидозом ЦНС, слёзных желёз, носовой перегородки, голосовых связок, лёгких и скальпа (Cho H.R. et al., 2004).

Саркоидоз гортани. Саркоидоз гортани проявляется осиплостью голоса, кашлем и дисфагией, иногда — учащением дыхания вследствие обструкции верхних дыхательных путей. При ляриногскопии можно обнаружить отек и эритему слизистой, гранулемы и узлы. Наиболее часто поражается верхняя часть гортани. Для лечения изначально можно назначить системные стероиды, однако если симптомы не прекращаются и/или возникают проблемы проходимости верхних дыхательных путей, то кортикостероиды вводят в область поражения. В Бруклине в исследовании 7 пациентов было показано, что при саркоидозе гортани местное введение кортикостероидов было эффективнее системного (Krespi Y.P. et al., 1987). Поражение гортани при саркоидозе нередко является проявлением полиорганного, системного саркоидоза и может приводить к таким симптомам, как дифония, одышка и дисфагия. Саркоидоз гортани можно обнаружить при прямой или непрямой лярингоскопии: ткани верхней части гортани бывают симметрично изменены, ткань бледная, отёчная и похожа на ткань надгортанника. Исследователи из Сиднея (Австралия) наблюдали 5 таких случаев, документируя каждый из них фотографиями лярингоскопической картины. Окончательный диагноз подтверждался биопсией. Авторы подчёркивали, что выявление такой необычной картины в верних отделах гортани требует диагностического поиска в отношении саркоидоза и проведения биопсии (Benjamin B. et al., 1995). В классических случаях саркоидоза поражается надгортанник, реже — другие структуры. Клиническое течение саркоидоза гортани характеризуется частыми обострениями и ремиссиями, часто с генерализацией процесса. В университетском госпитале Пенсильвании (Филадельфия, США) наблюдали необычный случай саркоидоза, который в течение продолижетельно времени проявлялся плотным образованием в подслизистом слое (McLaughlin R.B. et al., 1999).

В Нэшвилле (США) наблюдали 14–летнего белого мальчика, поступившего в университетскую клинику Вандербилт. Из анамнеза следовало, что у него в течение 6 месяцев была дисфония, одышка при нагрузке и грубый храп во время сна в ночное время, вследствие процесса надглоточной локализации. Авторы полагают, что это второй опубликованный случай изолированного саркоидоза гортани в детской практике. Эпиглоттэктомия с помощью лазера (CO2) и местное введение глюкокортикоидов позволили достичь разрешения процесса (Kenny T.J. et al., 2000). В США было описано 19 случаев лярингеального стеноза, проявлявшегося лярингофарингеальным рефлюксом, среди которых в 3-х случаях причиной был саркоидоз (Maronian N.C. et al., 2001).

Саркоидоз — хронический системный гранулёматоз, который иногда поражает гортань. При поражении гортани симптомы обычно умеренные, но возможно развитие тяжёлой обструкции дыхательных путей. Хотя системные стероиды эффективны, после них пациент становится рефрактерным к лекарственной терапии. Немецкие оторинолярингологи наблюдали молодого пациента с лярингеальным саркоидозом, который был эффективно излечен при применении противолепрозным препаратом клофазимином, они рекомендовали его в качестве альтернативной терапии саркоидоза гортани, рефрактерного гормональной терапии (Ridder G.J. et al., 2000).

По данным японских оторинолярингологов поражения ЛОР-органов при саркоидозе встречались примерно в 10% случаев; наиболее характерны были объёмные образования на шее, опухание околоушных желёз и обратимый паралич лицевого нерва. Потеря слуха и периферическая вестибулопатия редки и не до конца понятны. Саркоидоз носа проявлялся назальной обструкцией, ринореей, носовыми кровотечениями, а при эндоскопическом исследовании в слизистой носа обнаруживали мелкие саркоидные узелки. В ЛОР-практике доступна биопсия тканией головы и шеи, поражённых саркоидозом, а основой лечения остаются системные ГКС (Hanazawa T. et al., 2002).

Чаще саркоидоз поражал надглоточную часть гортани. Вовлечение глотки и подглоточной области скорее были исключениями. Французские рентгенологи наблюдали 56-летнего мужчину, страдавшего 2 года системным саркоидозом с поражением слизистой оболочки параназальных синусов, суставов и лимфатических узлов средостения, у которого развился лярингеальный саркоидоз, который был визуализирован при РКТ (Ferretti G.R. et al., 2002). По данным оториноляринологов из Пенсильвании (США) саркоидоз гортани может приводить к угрожающей для жизни обструкции дыхательных путей. Лечение саркоидоза гортани включает в себя трахеотомию, низкодозную лучевую терапию, хирургическое иссечение, применение стероидов внутрь и введение их в место поражения. Авторы публикации отметили выраженный продолжительный эффект ингаляционных стероидов, которые обычно назначают больным с обструктивными заболеваниями органов дыхания (Dean C.M. et al., 2002).

Саркоидоз языка. Поражение языка при саркоидозе встречается редко, анализ литературы за 30 лет позволил найти только 6 таких случаев. Сотрудники медицинского факультета университета Кагошимы (Япония) обследовали 32–летнюю японку с саркоидозом языка. Она обратилась за медицинской помощью спустя месяц после того, как возникли изменения языка. Диагноз был подтверждён гистологически (Nagata Y. et al., 1999). В следующем наблюдении 53-летний мужчина был обследован в связи с храпом, затруднением глотания твёрдой пищи и затруднением дыхания. При полисомнографии был диагностирован синдром ночного слип-апноэ. При фибробронхоскопии были выявлены узловые изменения задней вентральной части языка, тесно связанные левым наружным краем надгортанника. Биопсия этого узла соответствовала саркоидозу. Поражения паренхимы, лимфатических узлов и других органов установлено не было. Через два месяца системной стероидной терапии симптомы исчезли, и узловые изменения по данным эндоскопии рассосались, нормализовались полисомнографические данные. Авторы отметили, что это было первое описание орофарингеального саркоидоза, приведшего к синдрому ночного обструктивного апноэ, как единственного проявления саркоидоза (Fuso L. et al., 2001).

источник

Chest 128, 4, October 2005, p465

Персистирующая хрипота голоса у пациента с саркоидозом: ключ к постановке диагноза ларингеального саркоидоза, потенциальной причины обструкции верхних дыхательных путей

Vijay A. Rupanagudi MD, Kartikeyan Kanagarajan MD, Suriya Jayawardena MD, Muhammad U. Rehman MD, Rashmikant Doshi MD, Padmanabhan Krishnan MD
Coney Island Hospital, Brooklyn, NY

Введение: саркоидоз — мультисистемная болезнь с наиболее частым пораженим легкого. Ларингеальный саркоидоз наблюдается у 0.5-8.3 % пациентов и если не диагностируется и не лечится, может прогрессировать с развитием обструкции верхних дыхательных путей. Хрипота — наболее обычный ранний признак ларингеального саркоидоза. Мы описываем пациента с саркоидозом продолжительностью 13 лет, который имел жалобы на хрипоту в течение 2 лет. У пациента был обнаружен ларингеальный саркоидоз с обструкцией верхних дыхательных путей.

История болезни: 41-летняя не курящая женщина имела жалобы на хрипоту голоса в течение 2 лет и аллергический ринит в течение 9 месяцев без улучшения при лечении. Она получила несколько курсов антибиотиков для предполагаемой инфекции верхнего респираторного тракта и высокие дозировки ингибиторов протонного насоса в течение 12 месяцев без влияния на хрипоту. Саркоидоз был диагностирован 13 лет назад, когда рентгенограмма легких показала двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию и трансбронхиальная биопсия показала неказеозные гранулемы. Течение болезни характеризовалось гиперкальциемией, гиперкальциурией с почечными камнями, высоким уровнем АПФ и генерализованной лимфаденопатией с неказеозными гранулемами при биопсии лимфатического узла. 8 лет назад проводилось лечение стероидами в течение одного года для лечения гиперкальциемии и почечных камней. Спирометрия 5 лет назад была нормальной. Экспертиза не показала стридор или генерализованую лимфаденопатию.

Ларингоскопия под общей анастезией показала сужение голосовой щели и ригидность голосовых связок, суггестивные для инфильтативного процесса. Биопсия подголосовой полости гортани и преддверия полости гортани, показали гранулематозное воспаление, совместимое с саркоидозом. Поиск кислотоупорных, бактериальных, микобактериальных и грибковых организмов был отрицательным. Спирометрия показала признаки обструкции верхних дыхательных путей. Был поставлен диагноз ларингеального саркоидоза с обструкцией верхних дыхательных путей. Через 3 месяца лечения стероидами, хрипота и результаты спирометрии значительно улучшились.

Обсуждение: ларингеальное вовлечение наблюдается у 0.5-8.3 % пациентов с саркоидозом. Это состояние обычно связано с мультисистемной болезнью и редко проявляется как изолированная ларингеальная болезнь. Обычно поражается подголосовая полость гортани и преддверие полости гортани, первичное поражение голосовых связок является редким. Наиболее обычные проявления — хрипота и стридор. Менее обычные симптомы включают дисфагию и кашель. Ларингоскопия обычно демонстрирует изменения слизистой с эритемой и отеком, узелки и массы. Наиболее часто поражается надгортанник, но может быть поражена любая часть гортани. Также описана дисфункция голосовых связок при их прямом вовлечении или при поражении 10-го черепного нерва и ларингеальных нервов. Диагноз устанавливается при обнаружении гранулематозного воспаления при ларингеальной биопсии и исключении других причин гранулематозного ларингита. Для лечения ларингеального саркоидоза используются системные стероиды, введение стероидов внутрь повреждений, лазерная резекция, хирургическая резекция, лучевая терапия и трахеотомия. Сообщалось об улучшении при использовании ингаляционных стероидов и клофазимина (лекарственное средство, применяемое для лечения лепры).

Заключение: персистирующая хрипота у пациентов с саркоидозом должна побудить клинициста произвести оценку для ларингеального саркоидоза с помощью ларингоскопии. Раннее обнаружение и лечение могут предотвратить развитие обструкции верхних дыхательных путей.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Подробные сведения о саркоидозе, как о доброкачественном гранулематозе (болезни) Бенье — Бека — Шауманна, были приведены в статье «Саркоидоз носа». Здесь лишь напомним, что это заболевание развивается на уровне ретикулогистиоцитарной системы с хроническим течением, характеризующееся образованием специфических гранулем в различных органах и тканях.

В отличие от туберкулезных и сифилитических гранулем, саркоидозные гранулемы, подобно лепрозным, подвергаются не некротическим изменениям, а первичному рубцеванию, искажающему строение пораженных органов и нарушающему их функции.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Саркоидоз гортани развивается по неизвестным причинам. По современным представлениям, саркоидоз является болезнью нарушенной иммунореактивности с особой реакцией организма на воздействие различных факторов окружающей среды.

Саркоидозные инфильтраты возникают в ретикулоэндотелиальных тканях в виде нагромождений эпителиоидных, иногда н гигантских клеток, окруженных лимфоцитами. Эти инфильтраты появляются в лимфоидном аппарате дыхательных путей, особенно в прикорневых лимфатических узлах легких, а также в селезенке, печени, гипофизе, сосудистой оболочке глаз, околоушной и других железах, проявляясь в иных случаях синдромами Хеерфордта (субхронический фебрильный увеопаротит: продолжительно субфебрильная температура тела, исхудание; развивается нодозный иридоциклит; хронический паротит; часто поражаются другие слюнные железы, молочные железы, яички и яичники; нередко возникают неврологические симптомы саркоидоза гортани, обусловленные поражением черепных нервов, чаще лицевого, глазодвигательных и спинномозговых нервов, ствола головного мозга и признаки раздражения мозговых оболочек) или Микулича — постепенное безболезненное генерализованное симметричное припухание слюнных и слезных желез; часто в процесс вовлекаются слизистые железы полости рта, глотки и гортани; болезнь продолжается годами; поздние осложнения — увеличение лимфатических узлов, желтуха, увеличение печени и селезенки. Иногда наблюдаются явления лакунарного остеита в костях черепа, таза, грудины и костях носа. По статистике румынского автора N.Lazeanu и соавт. (1962), из 59 наблюдаемых ими больных с саркоидозом различной локализации у 13 было установлено поражение этим заболеванием гортани.

Читайте также:  В горле словно иголками

Общее состояние при изолированном поражении гортани практически не страдает. Больные отмечают такие симптомы саркоидоза гортани, как: некоторый дискомфорт при фонации, чаще, чем обычно, ощущение першения, иногда преходящее ощущение инородного тела в гортани.

Эндоскопическая картина гортани имеет вид покрывающих слизистую оболочку полиповидных образований в виде узлов или припухлостей с гладкой поверхностью. Эти образования не похожи на воспалительные инфильтраты, четко обособлены от окружающей слизистой оболочкой нормального вида, не подвергаются изъязвлению и некрозу. Они расположены преимущественно в желудочках гортани или голосовых складках. В иных случаях эти образования приобретают вид диффузных инфильтратов, которые сочетаются с аналогичными образования в полости носа, глотке и на коже. Заболевание прогрессирует медленно, в течение многих лет, и наблюдается преимущественно у лиц среднего возраста. Нередко такие лица обращаются к ЛОР-врачу, который ведет их, как больных с хроническим гипертрофическим ларингитом, не подозревая у них наличия саркоидоза гортани. Общее состояние не страдает.

Диагностика саркоидоза гортани затруднительна лишь при изолированном поражении гортани, что наблюдается весьма редко. При наличии поражений носоглотки, легких, кожи, печени и др. следует заподозрить наличие саркоидоза гортани, однако окончательный диагноз устанавливают при гистологическом исследовании.

Дифференцируют саркоидоз гортани от полипов, папиллом, туберкулеза, волчанки, сифилиса и злокачественных опухолей гортани.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

источник

Саркоидоз лёгких — доброкачественная патология, характеризуемая образованием в лёгочной ткани воспалительных очагов (гранулём), по форме напоминающих узелки. Заболевание относится к категории системных, негатив способен ощутить весь организм. Однако чаще, поражение затрагивает лёгкие, лимфатические узлы.

Отсутствуют возрастные, территориальные ограничения, женщины и мужчины одинаково подвержены. Правда женскому организму свойственен дополнительный рецидив, на интервале между 40-60 годами.

Пик приходится на возрастной интервал 25-49 лет. Дыхательная система — внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ), лёгкие, “излюбленный объект” для атак саркоидоза. Кроме того, перечень органов способных подвергнуться нападению гранулём дополнят:

Разрастаясь, гранулематозные скопления сливаются, образуя множественные воспалительные очаги. Подобные саркоидные гранулёмы серьёзно вредят функционалу органа, в котором локализованы. Болезнь развивается, возникает негативная симптоматика, на поражённом участке вероятны фиброзные изменения.

Как видите список обширен, системность патологии очевидна, поэтому терапию назначает и корректирует исключительно врач пульмонолог, который грамотно оценит серьёзность поражения, назначит правильное, полноценное лечение.

Этиология до сих пор официально не сформулирована. Достоверная информация, подтверждающая природу происхождения отсутствует. Существуют гипотезы, что импульсный толчок дают следующие факторы риска:

  • инфекционный
  • генетический
  • профессиональный
  • бытовой
  • медикаментозный

Инфекционная гипотеза основывается на том, что некоторые патогенные микроорганизмы провоцируют старт болезни. Перечень вероятных возбудителей включает бактерии, вирусы, грибковые микроорганизмы:

  • Mycobacterium tuberculosis — возникает туберкулёз
  • Chlamydia pneumoniae — возбудитель хламидиоза
  • Helicobacter pylori — развивается гастрит, язва желудка
  • Вирусы — гепатит C, герпес, краснуха, аденовирусная инфекция
  • Микозы
  • Спирохеты
  • Histoplasma capsulatum — провоцирует гистоплазмоз

Провокационных бактериальных микроорганизмов, влияющих на развитие болезни предостаточно, однако выявить единого инфекционного агента, гарантированно свидетельствовавшего о заболевание, не удалось.

Генетический фактор до сих пор считают исключительно теоретическим, поскольку конкретные данные об изменениях на генном уровне, влияющие на развитие патологии отсутствуют.

Профессиональный — существует тенденция поражения саркоидозом работников следующих профессий:

  • почтовые служащие
  • пожарные
  • шахтёры
  • библиотекари
  • фермеры
  • врачи
  • работники химических предприятий

Основные риски — пыль, загрязнённый воздух, благодатная почва для развития патологии.

Кроме того, к образованию очагов гранулематозных скоплений причастны пылевые частицы металлов:

К числу бытовых причин, косвенно влияющих на ход заболевания относят плесневые грибковые микроорганизмы, проникающие внутрь вместе с воздухом.

Медикаментозная гипотеза влияния некоторых лекарств на прогрессирование болезни, основывается на данных, что продолжительный приём некоторых препаратов усиливает воспалительный процесс.

Саркоидоз лёгких — патология не заразная, опасности контагиозности нет.

Выделяют четыре характерные стадии:

  • Нулевая — болезненная симптоматика отсутствует, рентген не выявляет патологических нарушений.
  • Первая — лёгочная ткань не поражена, однако констатируется небольшое изменение размеров внутригрудных лимфоузлов. Воспаляются, асимметрично увеличиваясь лёгочные лимфоузлы, именуемые бронхопульмональными. Иные внутригрудные лимфоузлы — паратрахеальные, бифуркационные, трахеобронхиальные, реже страдают от патологического процесса.
  • Номер два называется медиастинальной — атака распространяется на лёгкие, лимфатические узлы. Очаговые затемнения лёгочной ткани классифицируют на мелкие, средние, крупные, когда размеры гранулём сравнимы с новообразованиями небольшого размера. Пациент испытывает затруднения дыхания, возникают ощутимые болевые ощущения в грудной клетке. Медиастинальная форма “фиксируется” флюорографией, однако чётко констатировать присутствие саркоидоза способна процедура биопсии — морфологическое подтверждение лимфоидных клеток.
  • Третья — констатируются ощутимые изменения лёгочной ткани.
  • Четвёртая — фиброз, происходит необратимый процесс замещения соединительной тканью, с формированием рубцов. Патологические нарушения влекут нарастающую дыхательную недостаточность, возрастает вероятность критических последствий для организма.

Кроме выше описанных стадий, саркоидоз классифицируют по локализации, характеру протекания, скорости нарастания патологических изменений.

  • внутригрудные лимфатические узлы
  • лёгкие
  • лимфатические узлы
  • дыхательная система
  • многочисленные поражения органов, систем организма

фазы активная, стабилизации, затихания

  • хроническая
  • абортивная
  • нарастающая
  • замедленная

Болезнь склонна к самостоятельной регрессии, обладает способностью “исчезать” без медикаментозного действия. Не каждое проявление сопровождается терапевтическим вмешательством.

Если диагноз установлен, а врачебных назначений не последовало, то пациенту, чрезвычайно важно в профилактических целях придерживаться следующих рекомендаций:

  • систематически контролируйте режим труда и отдыха
  • исключите всякие нарушения сна
  • избегайте стрессовых ситуаций, уменьшите психологические нагрузки
  • усильте долю витаминов в ежедневном рационе

По прошествии трёх месяцев после первичного диагностирования, делают вторичное УЗИ, на основании которого выносится вердикт по дальнейшему лечению.

По мере развития недуга, патологические изменения в лёгких способны пройти три стадии:

  • Этап первый, начальный — образование воспалительных гранулематозных скоплений, точное диагностирование проблематично.
  • Этап второй — прекращается образование новых очагов воспаления. Увеличение размеров “старых” сформировавшихся гранулём замедляется. Клинические симптомы остаются, однако серьёзному ухудшению состояние больного не подвергается.
  • Третий этап — болезнь медленно развивается, скопление гранулематозных клеток увеличивается. Образуются очаги некроза, симптоматическая картина расширяется за счёт патологических признаков со стороны иных органов, ранее пребывавших в здравии.

Существует перечень общих неспецифичных симптомов, наличие которых не указывает на поражение, однако присутствие подобных проявлений — первичный “звоночек” приближающегося саркоидоза.

  • Непроходящая усталость и слабость — жалобы “лидирующие по популярности” среди неспецифичных симптомов. Систематическое состояние слабости — ранний звоночек организма, появление которого возможно задолго до визита к врачу. Ослабление, хроническая усталость способны продолжительное время (месяцы) одолевать пациента, до проявления иных патологических признаков.
  • Снижение веса отмечается наряду с характерными признаками, на этапе, когда диагностирование завершено. Уменьшение массы тела обусловлено: трудно излечимыми воспалительными явлениями “властвующими” в лёгких, нарушением обменных процессов. Организм не в состояние полноценно усваивать питательные вещества.
  • Лихорадка — “нечастый гость”, повышение температуры умеренное. Подобный симптом типичен при поражение гранулёмами глаз, околоушных лимфоузлов.
  • Воспаление лимфатических узлов — особенно страдают шейные лимфоузлы. Увеличение размеров обусловлено усилением оттока лимфы, разрастанием гранулём.
  • Плохой аппетит
  • Повышенная потливость
  • Постоянная тревога и беспокойство без всякой причины
  • Нарушение сна
  • Быстрое переутомление

Клиническая картина для стадий саркоидоза:

Начальный, первый этап характеризуется как раз наличием выше упомянутых, общих неспецифичных саркоидозу признаков.

Кроме того, больного беспокоят болевые ощущения в области грудной клетки, ломит суставы, узловатая эритема, немощность.

Донимает сонливость в течение дня, депрессия. Стадия вторая, медиастинальная, характеризуется расширенным симптоматическим рисунком:

  • одышка
  • кашель
  • рассеянные сухие хрипы
  • боли в груди, эпизодические

Третья — лёгочная, есть совокупность первых двух стадий.

Положение усугубляется усилением кашля с мокротой, боль нарастает, возникает артралгия.

На данном этапе возможен ряд осложнений:

  • дыхательная недостаточность
  • эмфизема
  • пневмосклероз лёгочной ткани
  • сердечная недостаточность
  • увеличение и расширение правого предсердия, недостаточность кровообращения
  • увеличение печени
  • поражение центральной нервной системы
  • проблемы зрительных органов, при отсутствии адекватного лечения вплоть до полной утраты зрения
  • широкий спектр кожных патологий

Перечень проводимых обследований:

  • рентген
  • компьютерная томография высокого разрешения
  • УЗИ органов, потенциально подверженных поражению: сердце, почки, щитовидная железа, печень, малого таза
  • биопсия — материал (биоптат) берут из поражённого органа
  • бронхоскопия
  • запись и анализ кривой поток-объём форсированного выдоха
  • электрокардиограмма
  • цитоморфологический анализ биоптата — материала, взятого во время процедуры биопсии, медиастиноскопии, трансторакальной пункции

При саркоидозе, информативность исследования печени, нервной системы, сердечной мышцы, повышается в случае магнитно-резонансного обследования. Факт поражения подтверждается при сканировании технецием, галлием.

Поскольку заболеванию присуща способность самостоятельно регрессировать, то больной динамически наблюдается у пульмонолога на протяжение полугода. Данный временной интервал, требуется для точного определения вектора направленности специфической терапии.

Если у пациента нет никаких проблем с дыханием, отсутствует дыхательная недостаточность, больной не страдает от одышки, то в незамедлительном лечебном вмешательстве врача нет необходимости.

При удовлетворительном состояние, и даже незначительных патологических нарушениях лёгочной ткани, больной продолжает получать исключительно консультативную помощь врача.

Подобная лечебная сдержанность обусловлена способностью гранулём со временем самостоятельно рассасываться. Существует вероятность выздоровления без медикаментозной терапии.

Тяжёлые формы болезни требуют обязательного адекватного терапевтического вмешательства, поскольку велика рисковая составляющая.

Возможны серьёзные осложнения, вплоть до летального исхода. Показаниями служат: длительно прогрессирующий воспалительный процесс, генерализированная форма саркоидоза, когда гранулематозное поражение распространилась на многие органы.

Среди врачебных назначений, предписывающих длительный (от восьми месяцев) курсовой приём препаратов значатся:

  • Преднизолон — конкретную дозировку назначает, и в дальнейшем корректирует врач. В случае плохой переносимости препарата, побочных нежелательных проявлений, схему лечения меняют, назначая глюкокортикоидные препараты, приёмом через два дня.
  • Иммунодепрессанты
  • Антиоксиданты
  • Противовоспалительные средства — Индометацин, Нимесулид
  • Препараты калия

Бывает, что требуется комбинировать терапевтические схемы: стероидных препаратов с нестероидными противовоспалительными.

На выбранную методику лечения влияют: характер, степень прогрессирования, тяжесть заболевания.

Протекание, диагностика текущего состояния, контролируется фтизиатром. При благоприятном сценарии, стоять на учёте пациенту придётся полтора-два года, а при осложнениях, болезнь “растянется” на срок до пяти лет.

Пристальное внимание требуется обратить на питательный рацион. Особого профильного меню нет, однако рекомендуется придерживаться общих питательных рекомендаций. Употреблять продукты не провоцирующие усиление воспалительного процесса.

Ограничению подлежит приём соли, увеличьте в рационе долю белковых продуктов. Обеспечьте организм необходимым количеством минеральных веществ, особенно цинк, диоксид кремния, марганец. Разнообразьте рацион продуктами укрепляющими иммунитет:

  • грецкие орехи
  • морская капуста
  • гранаты
  • черноплодная рябина
  • облепиха
  • овсянка
  • крыжовник
  • бобовые
  • базилик
  • чёрная смородина
  • растительные масла
  • морская рыба
  • нежирное мясо

Ограничьте до минимума, а лучше исключите: сахар, мучные изделия, сыры, молочную продукцию. Никакой жареной пищи, только в отварном виде.

Не стоит увлекаться лечением в домашних условиях, подобная самостоятельность способна стать причиной ухудшения самочувствия больного. Лечение травами мера вторичная, допустима только на ранних стадиях, после обязательного согласования с пульмонологом.

Поскольку этиология проблемы остаётся “расплывчатой”, то специальных профилактических мер касаемо саркоидоза нет, однако требуется придерживаться общих рекомендаций:

  • стать сторонником здорового образа жизни
  • не курить
  • избегать контактов с токсичными летучими веществами, химикатами, пылью, грязью — пагубно влияющими на здоровье лёгких
  • полноценный сон
  • больше находитесь на свежем воздухе
  • исключите кальцийсодержащие продукты
  • нельзя загорать — действие солнечных лучей способствует выработке витамина D, который удерживает кальций

Прогноз умеренно-благоприятный, негативная симптоматика может самостоятельно исчезнуть, без лекарственной поддержки. Если гранулематозное “вторжение” ограничилось лёгкими, не выйдя за пределы грудной клетки, то 3/4 пациентов спустя пять лет добросовестного лечения окончательно выздоравливают.

Запущенный, нелеченный генерализированный саркоидоз лёгких чреват серьёзными осложнениями. При поражении глаз, возможна полная потеря зрения.

источник

maxim13 в Пт 5 Сен 2014 — 1:07

Здравствуйте!
Мне 28 лет, в начале мая этого года почувствовал ухудшение состояния (боль в горле, насморк, невысокая температура),
но при этом какая то резкая усталость. постепенно прошло, но казалось что окончательно симптомы не уходят. Никаких проявлений на коже не было. В июне сделал флюорографию (до этого год назад была норма), направили на КТ — по КТ БОЛЬШИЕ изменения в обоих легких, кратко из описания:

«. на фоне нормальной воздушности множественные четко очерченные узелки от 3 до 5мм в диаметре, преимущественно с перибронховаскулярной и субплевральной локализацией, пятнистые узелковые уплотнения с нечеткими контурами, диффузные мелкоузелковые уплотнения с симптомом девера в почках.
стенки бронхов утолщены. Множественные увеличенные до 12-16мм лимфоузлы вехнего средостения и аксиллярные..»
КТ-картина лимфогенной диссеминации, медиастинальной лимфоаднопатии (вероятнее всего саркоидоз).

Потом сделал биопсию путем бронхоскопии:
«Фрагмент стенки бронха с наличием эпителиоидно-гигантоклеточных гранулем с центральными фокусами некроза, с наличием клеточного детрита. Легочная ткань с артифициальными изменениями.»

Результат не исключает нетуберкузезный микобактериоз, из за наличия некроза.

Может ли некроз присутствовать в гранулеме при саркоидозе?

Спустя 2.5 мес сделал КТ — Без динамики. (как я понимаю в таком промежутке времени и нет смысла говорить о динамике).

Admin в Пт 5 Сен 2014 — 8:37

maxim13 в Пт 5 Сен 2014 — 21:42

А при NSG также возможна тактика наблюдения и возможна спонтанная ремиссия?

Принимал около 1 мес:
-Плаквенил
-Мексидол
-Мильгамма
-Пульмикорт турбухалер (но им я только неделю попользовался, больше не стал).

На данный момент (после второго КТ) назначили:
-Имунофан (10 уколов), полиоксидоний, циклоферон, все примерно в течение месяца.
И витамин Е.

Ну а так в целом наблюдение и контрольное кт через 4-5 мес.

По симптомам больше беспокоят дискомфорт в груди и заложенность в горле, ну и голос осиплый.

Admin в Сб 6 Сен 2014 — 0:24

maxim13 в Сб 6 Сен 2014 — 16:38

Одышки вроде нет, кашля тоже, первый месяц активно отходила мокрота (без кашля), сейчас ее практически нет.

Мешает постоянная заложенность под подбородком, скул, ушей, ощущение отека на лице, уже в течение 2-х месяцев.
может ли данная заложенность быть связана с саркоидозом?
Какие можете посоветовать сделать дополнительные обследования?

N. в Сб 6 Сен 2014 — 19:12

maxim13 в Сб 6 Сен 2014 — 20:01

Был у Лора, сделал сразу ренгнен — на рентгене чисто, гайморита нет.
Сдавал мазок из горла, ничего не нашли.
Пробовал антибиотики — без эффекта.

Сейчас промываю дельфином, полидекса, рассасываю лизобакт (по рекомендации лора).

По началу (2 месяца назад) заложенность появилась только под подбородком, в спокойном состоянии и лежа — пропадала,
но стоило выйти на улицу и пройтись — она становилась очень сильной, так что отдавала в уши щеки и нос.

Нахожусь в Москве, если совсем положительной динамики не будет,
заложенность не будет спадать, то надо будет обращаться в данную клинику, спасибо за информацию.

Мне кажется, что в моем случае эта заложенность — звено одной цепи,
так как появилась постепенно с общим нехорошим состоянием.

По поводу голодания и закаливания — это да, на иммунитет точно влияют правильным образом

Спасибо за информацию и поддержку!

N. в Сб 6 Сен 2014 — 21:10

maxim13 в Сб 6 Сен 2014 — 22:20

Просто изначально написал не совсем точно, без хронологии,

первый визит к лору в начале августа — поставили острый фарингит, назначили ирс 19, ротокан, ринорин. И сделал мазок.
Через неделю пришел за результатами — ничего не обнаружили. Повторный осмотр показал значительные улучшения в горле.

Где то неделю назад начало снова болеть горло, появился насморк (как при ОРЗ), пошел к лору — дисбактериоз,
и назначили полидексу и др.

При этом за все время с июля состояние заложенности не менялось, такое ощущение что это несвязанный процесс,
но какая то зараза в горле/носе точно сидит, буду копать дальше и сдавать анализы.

До этого проблем с носом и горлом практически не было, простывал 1-2 раза в год не более,
все началось одновременно с обнаружением изменений в легких.
Аллергий, и кожных высыпаний нет.

А про трубой в горло заглянут — Вы имеете ввиду эндоскопию?

Admin в Сб 6 Сен 2014 — 22:27

maxim13 в Сб 6 Сен 2014 — 22:47

Лимфоузлы подчелюстные и шейные не увеличены (сделал на всякий случай узи).
Тоже думаю — может быть такой эффект дают зубы, но каким образом это определить?

Admin в Вс 7 Сен 2014 — 9:42

maxim13 в Пт 12 Сен 2014 — 18:00

сделал МРТ тканей шеи, обнаружены увеличенные лимфоузлы до 15мм.
(Странно, что не определии ранее на УЗИ). Видимо это и есть причина заложенности под подбородком и в горле.

Как я понимаю при саркоидозе увеличение шейных, подчелюстных лимфоузлов тоже вероятно?

И еще такой вопрос, слышали ли что либо про ЭЛОК (экстракорпоральное лазерное облучение крови)? Из описания одно из свойств — способствует прекращению воспалительных и аутоимунных процессов.
Как правило проходит в несколько процедур по 20-30 минут. Как думаете, стоит ли попробовать?
Отзывов и информации в интернете об этом методе влияния на организм практически не нашел.

Admin в Вс 14 Сен 2014 — 10:23

Да, относительно редко но бывает. Поищите тинктал — это алоэ вера с медом. К БАДам я отношусь скептически, но это реально помогает.

maxim13 в Пт 24 Окт 2014 — 18:11

Александр, большое спасибо за ответ по снимку.

Сделал повторную бронхоскопию. И появилась определенность
Заключение по биопсии: «множественные саркоидные гранулемы в легочной ткани».

На данный момент самочувствие нормальное,
периодически сдаю анализ крови общий и из вены.

НО очень беспокоит заложенность в шее (как будто залили жидкий бетон),
поворачивать в стороны не больно, но до конца как будто не получается, что то мешает, также при наклоне головы вперед-назад.

Все это начало проявляться как раз в период когда нашли изменения на флюшке (в июне).

В дополнение около трех недель назад появилось ощущение отека и онемения в затылке, в висках, ощущение сдавленности в переносице и в щеках близко к ушам, все симптомы постоянные и днем и ночью.

Пульмонолог сказал, что симптомы скорее всего не связаны с саркоидозом, направил к неврологу. Невролог проверил рефлексы, прощупал позвоночник, шею, диагноз после осмотра невролога:
«соматизированная вегетативная дисфункция, миофасцинальный синдром шейного отдела позвоночника.» рекомендовано добавить к лечению Атаракс и Сирдалуд (каждый по определенной схеме на 3 недели до следующего осмотра).

Стоит ли принимать данные препараты, или сделать какие то еще обследования?

АлЁнА в Пт 24 Окт 2014 — 21:21

maxim, извините за прямоту, но создается впечатление, что в тонкую электротехнику полезли с кувалдой и зубилом. Это Вам на основании одного визуального осмотра неврипитолог такие назначения делает?

Почему пульмонолог при диагнозе саркоидоз не учитывает возможность увеличения лимфоузлов вне грудной клетки? Самое логичное — это исключить или подтвердить этот вариант. Если есть сомнения — ну, МРТ в крайнем случае. Посмотрите в анатомическом атласе или если его нет, в интернете, расположение лимфоузлов головы и шеи (их там мелких полно) и ход лимфы (расположение лимфатических сосудов). В лимфатических сосудах тоже возможен застой, что может вызывать ощущение наполненности/заложенности в этих местах. Увеличенные лимфатические узлы при саркоидозе могут вызывать чувство сдавливания в грудной клетке и гортани вплоть до развития дисфагии.

Читайте также:  Женские кофточки под горло

Если это не лимфоузлы и не хронический гайморит/фронтит, а тот синдром (это не заболевание, а просто умными словами те симптомы, что Вы описали), на основании которого Вам выписали транквилизатор и миорелаксант, то может попробовать начать с чего-то более простого? Например, Ново-Пассит, содержащий травы, обладающие успокаивающим действием и гвайфенезин, который тоже имеет свойства миорелаксанта. Это просто первое, что в голову пришло при виде назначений. Зачем кувалдой-то сразу?

Но это уже Вам с доктором решать. Форум может только предложить возможные причины, пути решения.

Admin в Пт 24 Окт 2014 — 21:50

(1) История продолжительной, обширной боли: хроническая, обширная костно-мышечная боль продолжительностью более трех месяцев. »Обширная боль» означает боль выше и ниже пояса с обеих сторон. Кроме того, должна присутствовать осевая скелетная боль (в шейном, грудном или поясничном отделе позвоночного столба).

(2) Боль в 11 из 18 точек при пальпации: имеются 18 точек, которые исследуют при постановке диагноза фибромиалгии (Рис. 1). Согласно критериям ACR, чтобы рассматривать диагноз фибромиалгии, должна иметься боль в 11 из 18 точек. Усилие при пальпации должно составлять примерно 9 фунтов (около 4 килограммов).

Боюсь, что при «пощупывании» диагноз будет очень приблизительный. Алёна права, без объективных исследований правдоподобного объяснения причин Вашего состояния не получишь.
Но даже если это действительно локальная фибромиалгия (все-таки это скорее генерализованное состояние), а не шейный остеохондроз, до начала приема серьезных препаратов надо попробовать более простые способы.

— Регулярный отдых и адекватное количество сна.
— Ежедневная дозированная физическая нагрузка.
— Предотвращение чрезмерного физического и эмоционального стресса

Но еще раз повторюсь, нужны объективные данные. Для начала рентгеновский снимок шейного отдела.

maxim13 в Пн 22 Дек 2014 — 19:00

Добрый день!
На некоторое время пропал с форума, но захожу и читаю почти каждый день.
По поводу симптомов (шея и голова), к сожалению до сих пор не удается найти причины этих ощущений,
которые нарастают с каждым днем и не проходят ни на минуту.
Постоянное ощущение отека шеи, затылка и лица, особенно при смене положения с горизонтального на вертикальное,
но без видимого отека. Немеет и жжет затылок, шея ограничена в движении, ощущение очень сильные,
даже невозможно сидеть. Также на затылке невозможно лежать, создается большой дискомфорт во всей голове. В последнее время начал замечать некоторое помутнение в глазах, особенно при неярком свете и добавилось ощущение жжения и припухлости под мышками, заметно особенно когда когда опускаешь руки вниз.

За это время было сделано:

МРТ мозга — без патологий, но нельзя исключить нарушение венозного оттока (по словам невролога симптомы совершенно другие). МРТ делал без контраста.
МРТ шейного и грудного отдела позвоночника — грыж и протузий нет, за исключением начальных стадий остеохондроза, но опять таки по словам невролога в этих изменениях нет ничего критичного и вероятно причина не в них.
УЗДГ сосудов шеи — в норме.
ЭКГ — полная блокада левой ножки пучка гиса (это мне поставили еще этим летом). Лет 5 назад ее вероятно не было, так как проходили медкомиссию на военной кафедре, всем делали ЭКГ. до этого сохранился только результат 2002 года, там этой блокады не было.

По анализам:
анализ суточной мочи на кальций — содержание кальция в нижней границы нормы.
В крови кальций в норме.
Анализ крови на Неоптерин (как один из маркеров активности саркоидоза) — в норме.
Общий анализ крови и биохим — в пределах нормы. СОЭ 6-2-3-7 за последние 4 месяца. Остальные показатели в норме.
Завтра будут результаты по новым анализам. Обязательно отпишусь.

Температуры нет.
Был на приеме у энфекциониста в москве — дали направление на разные анализы крови и мазок из зева (хламидии и вирусы),
скоро будут результаты.

За это время назначалось лечение (по предварительному диагнозу цервикалгия, от названий и кол-ва препаратов чуть не «упал», но сил терпеть тоже не было) итого: 5 дней дексаметазон в вену — гормоны + баралгин + витамины Б + комбилипен, флексен, кое что из этого по 10 дней. Лечение не принесло ни малейшего эффекта, кроме сыпи на плечах и спине, которая вроде бы начала проходить.

До этого месяц принимал миорелаксанты — сирдалуд/мидокалм, тоже без результата.

Направили в стационар у нас в городе, диагноз под вопросом, но невролог предположил возможность влияния саркоидоза, так как других явных причин нет, назначили капельницы опять же гормоны, я отказался, так как уже пробовал уколы.
Завтра начнутся капельницы пентоксифиллина, посмотрим, может быть как то повлияет на общее состояние.

Уже не знаю в каком направлении дальше двигаться, симптоматика не уходит и такое ощущение что с каждым днем только растет, насколько вероятен НЕЙРОСАРКОИДОЗ?

На подходе очередной КТ — контроль, посмотрим на динамику в легких.

источник

Кожные изменения при саркоидозе встречаются с частотой от 25% до 56%. Изменения кожи при саркоидозе можно подразделить на реактивные — узловатую эритему, возникающую при остром и подостром течении болезни, и собственно саркоидоз кожи — специфические полиморфные нарушения, которые трудны для визуального распознавания и требуют проведения биопсии.

Узловатая эритема (Erythema nodosum) развивается как токсико-аллергическая сосудистая реакция при ряде инфекций (стрептококковой, первичном туберкулезе, лепре, гистоплазмозе, кокцидиоидомикозе и др.), ревматоидных заболеваниях, язвенном колите, при аутоиммунных расстройствах, беременности и злокачественных процессах, а также как реакция на прием некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламидов, пенициллина, оральных контрацептивов). То есть появление эритемы требует исключения саркоидоза, но является специфичным для этого гранулёматоза проявлением. Изменения обычно бывают двусторонними. Узлы размером от одного до нескольких сантиметров в диаметре, плотные, полушаровидной формы, располагаются в толще дермы или подкожной клетчатке, несколько возвышаются над поверхностью кожи. Сначала узлы бывают ярко красными, но по прошествии нескольких дней они приобретают синевато-багровый оттенок и в финале становятся жёлтыми или зеленоватыми. Изъязвления не происходит, и узлы рассасываются без атрофии или рубцевания. Иногда на месте узлов остается временная пигментация. В первые дни узловатая эритема может сопровождаться повышением температуры тела до 38-39°С, ознобом, болями в суставах, потерей аппетита, бессонницей, увеличением СОЭ.

Гистопатологически узловатая эритема представляет собой васкулит с первичным деструктивно-пролиферативным поражением артериол, капилляров, венул. В дерме наблюдается периваскулярная гистиоцитарная инфильтрация. Наблюдаются признаки септального панникулита. Перегородки подкожного жира утолщены и инфильтрированы воспалительными клетками, которые распространяются до перисептальных участков жировых долек. Утолщение перегородок обусловлено отёком, кровоизлияниями и нейтрофильной инфильтрацией.

Гистопатологическим маркёром узловатой эритемы является наличие так называемых радиальных гранулём Мишера (Miescher) — разновидности липоидного некробиоза — которые состоят из хорошо определяемых узловых скоплений мелких гистиоцитов, расположенных радиально вокруг центральной расщелины. Саркоидных гранулём узловатая эритема не содержит, биопсия её элементов не имеет диагностической значимости. При саркоидозе узловатая эритема нередко является компонентом синдрома Лёфгрена (лихорадка, двухсторонняя внутригрудная лимфаденопатия, полиартралгия и узловатая эритема), что делает целесообразным проведение прямой обзорной рентгенограммы для выявления или исключения внутригрудной лимфаденопатии.

Обычно узлы erythema nodosum регрессируют спонтанно в течение нескольких недель, и нередко просто покой и постельный режим бывают достаточным лечением. Аспирин, НПВС способствуют обезболиванию и разрешению синдрома. В более старых руководствах рекомендовали йодид калия. Системные кортикостероиды позволяют быстро устранить проявления узловатой эритемы, но прежде чем их назначить, надо исключить наличие основного инфекционного заболевания. Не следует забывать о высокой вероятности спонтанной ремиссии саркоидоза, и сама по себе узловатая эритема не является показанием к назначению СКС при саркоидозе (за исключением тяжёлого и затяжного течения).

Саркоидоз коживстречается с частотой 10-30% у больных с системным саркоидозом, что придаёт высокую значимость тщательному осмотру кожных покровов больного саркоидозом. Поражение кожи может быть первым замеченным проявлением заболевания. Специфичны для саркоидоза узлы, бляшки, макулопапулезные изменения, lupus pernio, рубцовый саркоидоз. К редким проявлениям относят лихеноидные, псориазоподобные, язвы, ангиолюпоид, ихтиоз, алопецию, гипопигментированные пятна, поражение ногтей и подкожный саркоидоз.

Саркоидоз также может проявляться аннулярными, индуративными бляшками — granuloma annulare. Было предложено различать следующие формы саркоидоза кожи: клинически типичные — кожный саркоид Бека — крупноузелковый, мелкоузелковый и диффузно-инфильтративный; ознобленную волчанку Бенье-Тенессона, ангиолюпоид Брока-Потрие; подкожные саркоиды Дарье-Русси и атипичные формы — пятнистый, лихеноидный, псориазоподобный саркоиды, описывали также смешанные формы — мелкоузелковую и крупноузловатую, мелкоузелковую и подкожную, мелкоузелковую и ангиолюпоид, диффузно-инфильтрирующую и подкожную.

Саркоидные бляшки обычно локализуются симметрично на коже туловища, ягодиц, конечностей и лица, представляют собой безболезненные четко очерченные возвышающиеся участки уплотнения кожи багрово-синюшной окраски по периферии и атрофичные более бледные в центре. Бляшки обычно являются одним из системных проявлений хронического саркоидоза, сочетаются со спленомегалией, поражением легких, периферических лимфатических узлов, сохраняются длительно и требуют лечения. Гистологическое исследование бляшки имеет высокую диагностическую значимость.

Гистологическая картина саркоидоза кожи чаще всего характеризуется наличием »голой» эпителиоидноклеточной гранулёмы, то есть без воспалительной реакции вокруг и внутри гранулёмы, без казеоза (может встречаться фибриноидный некроз); наличием различного числа гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса и типа инородных тел; неизменным или атрофичным эпидермисом. Все эти признаки используют при дифференциальной диагностике саркоидоза кожи и туберкулёзной волчанки.

Озноблённая волчанка (Lupus pernio) — хроническое поражения кожи носа, щёк, ушей и пальцев. Наиболее характерны изменения кожи носа, щёк и ушных раковин, реже — лба, конечностей и ягодиц, они вызывают серьёзные косметические дефекты и тем самым причиняют пациентам значительные психологические страдания. Поражённые участки кожи уплотнены, окрашены в красный, пурпурный или фиолетовый цвет вследствие большого числа сосудов в зоне изменений. Заболевание протекает хронически, обычно с рецидивами в зимнее время. Озноблённая волчанка, как правило, является одной из составляющих хронического системного саркоидоза с поражением легких, костей, глаз, она не проходит спонтанно, часто резистентна к терапевтическим и хирургическим воздействиям и может быть использована как маркёр эффективности лечения системного саркоидоза.

Остро развившийся саркоидоз кожи обычно регрессирует спонтанно, тогда как хронический кожный саркоидоз наносит эстетический ущерб и требует лечения. Локальное применение ГКС в виде мазей, кремов и внутрикожных инъекций триамсинолона ацетонида (3-10 мг/мл) может быть эффективно при ограниченных поражениях кожи без выраженных системных проявлений, когда системные препараты не требуются или необходимо снижение их дозы. Тяжёлые поражения кожи и генерализованный саркоидоз с вовлечением кожи требуют системной терапии, включающей в себя системные стероиды, метотрексат, противомалярийные препараты и антагонисты фактора некроза опухолей альфа (ФНО-a). Антагонисты ФНО-a при саркоидозе в России (стране с высокой распространённостью туберкулёза и высоким процентом инфицированных микобактерией туберкулёза людей) следует применять только в крайних случаях и с особой осторожностью ввиду риска развития туберкулёза.

Поражение органа зрения при саркоидозеотносят к наиболее опасным, требующим внимания врачей и лечения, поскольку неадекватная оценка состояния и несвоевременно назначенная терапия может привести к значительному снижению и даже потере зрения. Глаза бывают поражены при саркоидозе по данным разных исследований в 15-36% случаев. 75% из них имеют передний увеит, 25-35% — задний увеит. Встречаются поражения конъюнктивы, склеры и радужной оболочки. Поражение глаз требует активной терапии, местной и системной.

Нелечённые поражения глаз могут приводить к слепоте. Саркоидоз — это возможная причина длительно текущих в сосудистом тракте глаз воспалительных процессов. 1,3-7,6% больных хроническими увеитами и увеоретинитами имеет саркоидозную этиологию. 13,8% хронических гранулематозных увеитов — саркоидозные. При саркоидозе глаз в 80% имеются системные нарушения (околоушные и подчелюстные железы, лимфатические узлы корней легких, патология костной системы, печени, селезенки, кожи и слизистых). Увеит является составляющей синдрома Хеерфордта-Валденстрёма (Heerfordt-Waldenstrom) или »увеопаротидной лихорадке», характерной для саркоидоза, когда у больного наряду с лихорадкой есть увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла).

Выявление увеита любой природы требует последующего длительного наблюдения, поскольку системный саркоидоз у них может быть выявлен в течение последующих 11 лет. Кроме того, если увеит предшествовал выявлению саркоидоза за 1 год и более, саркоидоз следует расценивать, как хронический. Больным саркоидозом показано ежегодное обследование у окулиста с определением остроты зрения и осмотром щелевой лампой. Для детей до 5 лет характерна клиническая триада в виде увеита, поражения кожи и артрита. Поражение саркоидозом глазного нерва встречается нечасто, но при возникновении — требует длительного лечения кортикостероидами.

Саркоидоз периферических лимфатических узлов, доступных пальпации встречается в 10-25% случаев. Чаще в процесс вовлечены задние и передние шейные лимфатические узлы, надключичные, локтевые, подмышечные и паховые. Консистенция их плотно-эластическая, они не размягчаются и не образуют свищей. Появление саркоидоза периферических ЛУ или вовлечение их в процесс — плохой прогностический признак. Течение болезни в этом случае может быть рецидивирующим. Гистологическое исследование удалённого лимфатического узла, обнаружение саркоидных гранулём в нём требует сопоставления с клиникой и поражением других органов для дифференциальной диагностики саркоидоза и саркоидной реакции.

Поражение селезёнки при саркоидозе. Спленомегалия — это увеличение селезёнки, а гиперспленизм — сочетание увеличения селезёнки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферической крови. Гиперспленизм приводит к чрезмерному разрушению селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Частота поражения селезёнки широко варьирует в пределах от 1% до 40% в различных популяциях больных. Изменения селезёнки выявляют при ультразвуковом, МРТ и РКТ-исследованиях. Имидж-диагностика саркоидоза селезёнки требует дифференциальной диагностики с неопластическими и инфекционными заболеваниями. Изменения в селезёнке имеют характер очагов или фокусов, увеличиваются размеры органа (гомогенная спленомегалия).

Спленомегалия может проявляться клинически дискомфортом и болью в брюшной полости. Системные эффекты могут проявляться тромбоцитопенией с пурпурой, агранулоцитозом. Возможно поражение саркоидозом селезёнки и костей черепа без внутригрудной патологии, описаны случаи спленомегалии и гиперспленизма у больных с полиорганным саркоидозом.

Игловая биопсия селезёнки под контролем компьютерной томографии или ультразвукового изображения трудна, если размеры изменённых участков имеют малые размеры. Она может быть опасной, если очаги поражения расположены близко к воротам или локализованы на периферии. Тем не менее информативность метода достигает 83%. При массивной спленомегалии с выраженными системными проявлениями проводят спленэктомию. Иногда спленэктомия оказывает благотворное влияние на течение саркоидоза. Поражения селезёнки при саркоидозе чаще всего чувствительны к лечению СКС.

Саркоидоз кроветворной системы.Гранулёмы являются нечастой находкой при биопсии костного мозга и могут быть связаны с широким спектром инфекционных и не инфекционных заболеваний. В этом контексте саркоидоз является наиболее вероятной причиной возникновения гранулём в костном мозге. В то же время необходима тщательная дифференциальная диагностика. Гранулёмы могут возникать как вторичные, вызванные приёмом лекарств (токсическая миелопатия), а также при миелопатии, вызванной ВИЧ-инфекцией. В этих случаях гранулёмы мелкие, связаны с основным заболеванием и трудны для распознавания. Для выявления микроорганизмов нужно проводить специальное окрашивание. Фибриновые кольцевидные гранулёмы (гранулёмы, подобные баранке) типичны для лихорадки Ку, но могут встречаться при реактивных состояниях, после лекарственной терапии и во время других инфекционных заболеваний, таких как Лаймский борреллиоз. Одним из проявлений неказеифицирующихся гранулём костного мозга может быть лихорадка неясного генеза в сочетании с лимфопенией. Чаще всего поражение кроветворной системы выявляют при полиорганном саркоидозе.

Поражение почекпри саркоидозе встречается у 10-30% пациентов. Спектр клинических признаков, обусловленных вовлечением почек при саркоидозе, достаточно широк — от субклинической протеинурии до тяжелого нефротического синдрома, тубулоинтерстициальных нарушений и почечной недостаточности. Поражение почек при саркоидозе обусловлено изменениями вследствие формирования гранулем и неспецифическими саркоидоподобными реакциями, в том числе нарушениями электролитного дисбаланса и прежде всего нарушениями обмена кальция. Гранулемы в почках чаще локализуются в корковом слое.

Варианты поражения почек при саркоидозе

Формы Варианты
Тубулоинтерстициальное поражение Саркоидный гранулематозный тубулоинтерстициальный нефрит
Поражение почечных клубочков Мембранозная нефропатия Фокально-сегментарный гломерулосклероз Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
Другие Амилоидоз Гиперкальциемическая нефропатия

Тубулоинтерстициальные изменения при саркоидозе сопровождаются ухудшением функции почек, проявляющимся как гиперкреатининемией, так и снижением относительной плотности мочи, что подтверждается результатами пробы Зимницкого. Нефротический синдром при саркоидозе встречается не часто и бывает следствием мембранозной нефропатии, которая может развиваться у пациентов различных возрастных групп. Нефротический синдром при саркоидозе может быть также обусловлен присоединением вторичного амилоидоза с поражением почек.

Важный вклад в развитие нефропатии при саркоидозе вносят нарушения обмена кальция, гиперкальциемия и гиперкальциурия. Кальциевый нефролитиаз выявляется у 10-15% больных саркоидозом, у части больных кальцинаты исчезают при нормализации кальциевого обмена.

Следует иметь в виду, что само по себе выявление эпителиоидноклеточных гранулем в почках не подтверждает окончательно диагноз саркоидоза, поскольку может иметь место и при других заболеваниях, например, инфекциях, лекарственной нефропатии, ревматических заболеваниях. Особое значение в обосновании саркоидного происхождения эпителиоидно-клеточных гранулем в почках имеет наличие других клинических признаков саркоидоза — узловатой эритемы, гепато- и спленомегалии, вовлечения печени, центральной нервной системы, паротита, но особенно — типичного для саркоидоза поражения внутригрудных лимфатических узлов и легких.
Большинство исследователей расценивают интерстициальный нефрит при саркоидозе как состояние, требующее раннего назначения кортикостероидов для предупреждения развития почечной недостаточности.

Саркоидоз с поражением почек потенциально опасен с точки зрения высокого риска почечной недостаточности. Мониторирование содержания кальция в крови и суточной экскреции его с мочой, креатинина, интегративная оценка тяжести течения саркоидоза легких позволят своевременно выявить поражение почек. При саркоидном поражении почек необходима активная терапия иммуносупрессивными препаратами, и прежде всего глюкокортикостероидами, для предотвращения развития почечной недостаточности. Кортикостероиды применяют в том числе и в сверхвысоких дозах. Опыт применения таких цитостатических агентов, как метотрексат, азатиоприн и циклоспорин, не всегда успешен. При стабильном течении заболевания используют препараты 4-аминохинолинового ряда. Прогрессирование саркоидоза с развитием внелегочных проявлений является также показанием для применения моноклональных антител к ФНО-альфа. В литературе есть описание случая саркоидоза мочеточника у мужчины, приведшего к его обструкции.

Поражение опорно-двигательного аппарата при саркоидозе встречается часто, прежде всего, в виде суставного синдрома, тогда как поражения костей и мышц диагностируют значительно реже.

Поражение суставов при саркоидозе входит в симптомокомплекс синдрома Лёфгрена, включающего в себя наряду с опуханием и болью в суставах (чаще голеностопах), лихорадку, узловатую эритему и увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Частота суставного синдрома при остром течении саркоидоза достигает 88%. Чаще всего артриты локализуются в голеностопах, коленях и локтях, поражались сразу несколько суставов, которые были умеренно болезненны, подвижны, нередко артриты сопровождала узловатая эритема. Клинические проявления исчезали в течение нескольких недель, хронические или эрозивные изменения были крайне редки и всегда сопровождались системными проявлениями саркоидоза. Ревматические проявления саркоидоза наряду с артритом, могут сопровождаться опуханием мягких тканей, прилежащих к суставу, тендосиновиитом, дактилитом, поражением костей и миопатией. Известно 2 типа артритов, различающихся по клиническому течению и прогнозу. Острый саркоидный артрит часто проходит спонтанно и разрешается без последствий. Хронический саркоидный артрит, хоть и менее типичен, может прогрессировать и вызывать деформации суставов. При этом происходят пролиферативные и воспалительные изменения в синовии, а неказеифицирующиеся гранулёмы встречаются у половины пациентов. Дифференциальная диагностика чаще всего проводится с ревматоидным артритом.

Читайте также:  В горле гнойнички с горошину

Саркоидоз костей с различной частотой встречается в разных странах — от 1% до 39%. Наиболее часто встречается бессимптомный кистоидный остеит малых костей рук и ног. Литические поражения редки, локализуются в телах позвонков, длинных костях, тазовой кости и лопатке и обычно сопровождаются висцеральными поражениями. В диагностике информативны рентгенография, РКТ, МРТ, ПЭТ, радиоизотопное сканирование, однако только биопсия кости позволяет уверенно говорить о наличии гранулёматоза. Поражение костей пальцев проявляется костными кистами терминальных фаланг и дистрофией ногтей, чаще всего такое сочетание является признаком хронически текущего саркоидоза. Сцинтиграфическая картина сходна с множественными метастазами в кости.

Поражение костей черепа встречается редко и проявляется кистоподобными образованиями нижней челюсти, крайне редко — в виде деструкции костей черепа.

Поражения позвоночника проявляются болью в спине, литическими и деструктивными изменения позвонков, может иметь сходство с анкилозирующим спондилитом.

Саркоидоз мышц проявляется образованием узлов, гранулёматозным миозитом и миопатией. В исходном состоянии на аксиальной МРТ происходит периферическое усиление интенсивности сигнала и снижение его интенсивности в форме остроконечной звезды — в центре. После лечения кортикостероидами полного рассасывания этот образования не происходит. Обычно поражения мышц сочетаются с поражениями других органов. Для диагноза обычно требуется аспирационная биопсия, проводимая тонкой иглой, которая используется для взятия образцов мягких тканей. Цитологическая картина может соответствовать гранулёматозному миозиту. Сцинтиграфия с Ga-67 выявляет накопление изотопа в мышцах. Миопатия при саркоидозе сопровождается инфильтрацией Т-лимфоцитами CD8+ с проникновением в мышечные волокна без признаков некротизирования, с таким характерным гистологическим признаком, как наличие ободочных вакуолей. Диагноз подтверждают проведением электромиографии. Биопсия мышц выявляет наличие инфильтрации мононуклеарами с образованием неказеифицирующихся гранулём.

Саркоидоз ЛОР-органов и ротовой полости встречается в 3-15% случаев, широко варьируя в разных этнических группах.

Синоназальный саркоидоз встречается чаще прочих локализаций саркоидоза ЛОР-органов. Поражение носа и параназальных синусов при саркоидозе по данным голландских учёных встречается в 1-4% случаев. Саркоидоз носа проявляется неспецифическими симптомами: заложенностью носа, ринореей, образованием корок на слизистой, носовыми кровотечениями, болью в носу, нарушениями обоняния. Синоназальный саркоидоз чаще оказывается проявлением полиорганного поражения, но может наблюдаться изолированно. Эндоскопическое исследование слизистой носа наиболее часто выявляет картину хронического риносинусита с узлами на перегородке и/или в носовых раковинах, с образованием корок, могут обнаруживаться мелкие саркоидные узелки. Наиболее типичная локализация изменений слизистой оболочки — носовая перегородка и верхняя носовая раковина. В редких случаях при саркоидозе могут наблюдаться деструкции носовой перегородки, синусов, нёба, которые создают серьезные дифференциально-диагностические проблемы и требуют обязательной гистологической верификации диагноза. Главным аргументом при постановке диагноза остается результат биопсии слизистой носа или придаточных пазух, проведение которой не представляет трудностей, а информативность её высока. Гранулёмы, состоявшие из эпителиоидных клеток, гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса и плотного ободка хронической воспалительной инфильтрации по периферии могут обнаруживаться среди костных трабекул решетчатого лабиринта в случае его поражения. Стандартного лечения синоназального саркоидоза не существует. В случаях отсутствия жалоб специального лечения изолированного саркоидоза носа и синусов не требуется. При выраженной симптоматике применяют топические стероиды. Вопрос о необходимости назначения системных ГКС решается в зависимости от наличия других локализаций саркоидоза и характера течения заболевания. Медикаментозная терапия синоназального саркоидоза ГКС, метотрексатом, азатиоприном и хирургическое лечение не всегда эффективны ввиду развития побочных реакций и рецидивов при длительном (3-15 лет) наблюдении. Поражения носа и придаточных пазух при саркоидозе имеет чаще всего продолжительное, но доброкачественное течение. Прогноз менее благоприятен в случае полиорганного поражения.

Саркоидоз миндалин. Саркоидоз миндалин встречается как проявление генерализованного саркоидоза, значительно реже — как самостоятельная патология. Он может проявлять бессимптомно протекающим одно- или двухсторонним увеличением нёбных миндалин, в ткани которых после тонзилэктомии выявлялись неказеифицирующиеся гранулёмы, свойственные саркоидозу.

Саркоидоз гортани (0,56-8,3%) нередко является проявлением полиорганного, системного саркоидоза и может приводить к таким симптомам, как дисфония, дисфагия, кашель, иногда — учащение дыхания вследствие обструкции верхних дыхательных путей.

Саркоидоз гортани можно обнаружить при прямой или непрямой лярингоскопии: ткани верхней части гортани бывают симметрично изменены, ткань бледная, отёчная и похожа на ткань надгортанника. Можно обнаружить отек и эритему слизистой, гранулемы и узлы. Окончательный диагноз подтверждается биопсией. Чаще саркоидоз поражает надглоточную часть гортани, надгортанник. Вовлечение глотки и подглоточной области крайне редки. Клиническое течение саркоидоза гортани характеризуется частыми обострениями и ремиссиями, нередко с генерализацией процесса.

Саркоидоз гортани может приводить к угрожающей для жизни обструкции дыхательных путей. Для лечения изначально можно назначить ингаляционные и/или системные стероиды, однако если симптомы не прекращаются и/или возникают проблемы проходимости верхних дыхательных путей, то кортикостероиды вводят в область поражения. В тяжёлых случаях применяют трахеотомию, низкодозную лучевую терапию, хирургическое иссечение.

Саркоидоз уха. Саркоидоз уха относится к редким локализациям заболевания и обычно сочетается с другими локализациями заболевания. Саркоидоз уха проявляется тугоухостью, глухотой, звоном в ушах, вестибулярными расстройствами. Поражение уха может сочетаться с поражением слюнных желез, нередко сопровождается парезами и параличами лицевого нерва. Внутри уха саркоидоз может вызывать сенсорно-невральную потерю слуха разной степени тяжести. Отмечены случаи с поражением среднего уха и кондуктивной тугоухостью.

Гранулёмы в среднем выявляют ухе во время диагностической тимпанотомии. Гранулёматозный процесс вызывает некроз наковальни внутреннего уха и окружает нерв chorda tympani. Поражение уха при саркоидозе может быть сходным со многими другими заболеваниями уха. Саркоидоз при этом не предполагают, а внутригрудные проявления заболевания могут отсутствовать или оставаться незамеченными. Заподозрить саркоидоз уха помогает сочетание поражения нескольких органов.

Саркоидоз полости рта и языка встречаются не часто и может проявляться постоянным опуханием и изъязвлением слизистой оболочки полости рта, языка, губ, дёсен. Описан случай орофарингеального саркоидоза, приведшего к синдрому ночного обструктивного апноэ, как единственного проявления заболевания. При фибробронхоскопии были выявлены узловые изменения задней вентральной части языка, тесно связанные с левым наружным краем надгортанника. Биопсия этого узла выявила гистологическую картину саркоидоза. Поражений других органов установлено не было. Отмечен случай саркоидоза языка, при котором были болезненные выступающие узлы размером 1 см на кончике языка, прилегавшие к месту раздражения, вызванного новым зубным протезом. Гистологическое исследование биоптата узла выявила массу сливающихся штампованных неказеифицирующихся гранулём с клетками Лангханса, характерных для саркоидоза. Так же, как и при саркоидозе других локализаций, поражение полости рта и языка может быть либо изолированным, либо проявлением системного заболевания. Саркоидоз полости рта и языка создает дифференциально-диагностические проблемы. В случае гистологического подтверждения саркоидоза полости рта и языка необходимо дообследование пациента, направленное на поиск других локализаций саркоидоза или источника саркоидоподобной реакции. В случаях полиорганного поражения, как правило, требуется назначение системных ГКС, при изолированном поражении может быть достаточно локального применения противовоспалительных средств.

Саркоидоз сердцаявляется одним из жизнеугрожающих вариантов проявления заболевания, осведомлённость врачей о котором крайне низка. Считается, что клинически явное поражение сердца встречается у 2-18% больных саркоидозом. Данные аутопсии варьируют от 19,5 до 78%. Чаще болеют молодые люди (до 40 лет), соотношение мужчин и женщин приблизительно одинаково. Среди японцев саркоидоз сердца встречается чаще (50-78%) и имеет худший прогноз. Поражение сердца обуславливает до 50% летальных исходов среди больных саркоидозом.
Течение саркоидоза сердца характеризуется определенной автономностью, не совпадая с фазами процесса в легких и внутригрудных лимфатических узлах. Примерно у трети больных поражение сердца манифестирует на фоне ремиссии медиастинально-легочного процесса.

Описаны случаи »яркого» дебюта саркоидоза сердца (инфарктоподобные симптомы, кардиогенный шок), предшествующего появлению легочного поражения в среднем на 2-5 лет. Изолированный саркоидоз сердца протекает под маской других заболеваний (идиопатические кардиомиопатии, миокардиты, ишемическая болезнь), в ряде случаев оставаясь вне возможности морфологического подтверждения. С поражением сердца чаще сочетаются II рентгенологическая стадия саркоидоза органов дыхания и наличие других экстрапульмональных локализаций (поражения кожи, органа зрения и печени).

Различают фульминантные (внезапная сердечная смерть, инфарктоподобный вариант, кардиогенный шок), быстропрогрессирующие (с нарастанием тяжести проявлений до критического уровня в течение максимум 1-2 лет) и медленно прогрессирующие (хронические, с рецидивами и улучшениями) варианты кардиосаркоидоза. Независимыми предикторами летальности являются функциональный класс недостаточности кровообращения (НК, по Нью-Йоркской классификации), конечно-диастолический размер левого желудочка (ЛЖ), наличие устойчивой желудочковой тахикардии.

Характер симптоматики саркоидоза сердца зависит от локализации и распространенности поражения.

Клинические проявления саркоидоза сердца и их гистологическая основа (J. Deng, R. Baughman, 2002)

Клинические проявления Гистологические данные
Отсутствие симптомов »Случайно» обнаруженные гранулемы
Нарушения проводимости Гранулематоз / фиброз проводящей системы
Наджелудочковые аритмии Легочная гипертензия, дисфункция правого желудочка, вторичная дилатация предсердий, их гранулематоз; поражение автономной нервной системы
Митральная недостаточность Дисфункция сосочковых мышц
Аневризма левого желудочка Фиброз миокарда
Желудочковые тахиаритмии Гранулематоз и/или фиброз миокарда
Сердечная недостаточность Обширная воспалительная инфильтрации и/или фиброз, ремоделирование камер
Перикардит Воспаление/фиброз листков перикарда

Доля больных с полным отсутствием клинических проявлений достигает 80%. У остальных на первых этапах диагностического поиска (при анализе жалоб и сборе анамнеза) можно обнаружить проявления следующих основных синдромов:

  • болевого (кардиалгического);
  • аритмического (проявления нарушений ритма и проводимости);
  • недостаточности кровообращения.

Лабораторных маркеров, специфичных для кардиосаркоидоза, в настоящее время не существует. Обсуждается роль повышения натрийуретических пептидов типа А и В у пациентов с нормальной фракцией выброса. Уровень кардиоспецифичных ферментов и тропонинов повышается крайне редко. У больных саркоидозом сердца описано повышение титра антител к миокарду без указания количественного диапазона.

Частота выявления ЭКГ-патологии достоверно зависит от характера гранулематоза в сердце: 42% при микроскопическом типе и 77% — при обширной гранулематозной инфильтрации. Встречаются как пограничные (лабильность зубца Т, синусовые бради- и тахикардия, редкая суправентрикулярная экстрасистолия, неполная блокада правой ножки пучка Гиса), так и более серьезные нарушения. К последним относятся желудочковые аритмии (от экстрасистолии до фибрилляции), нарушения проводимости (АВ — блокады различной степени, блокады ножек пучка Гиса, внутрижелудочковые блокады и их сочетание), нарушения автоматизма (синдром слабости синусового узла), суправентрикулярные аритмии (экстрасистолия, мерцательная аритмия, трепетание предсердий), патологический зубец Q (чаще в отведениях II, III, aVF), глубокие »псевдокоронарные» зубцы Т в грудных отведениях, депрессия или элевация сегмента ST (иногда неотличимые от картины инфаркта миокарда). Типичной для кардиосаркоидоза является »триада»: АВ-блокада, блокада правой ножки пучка Гиса, желудочковые аритмии.

Эхокардиографические признаки саркоидного поражения включают:

  • гиперэхогенные включения в миокарде (чаще в межжелудочковой перегородке и области сосочковых мышц);
  • утолщение (реже — локальное истончение за счет рубцового процесса) межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка;
  • локальный и диффузный гипокинез;
  • дилатация левого, реже — правого желудочков и предсердий;
  • признаки аневризмы ЛЖ;
  • клапанные нарушения: пролапс митрального клапана с регургитацией, трикуспидальную регургитацию;
  • легочную гипертензию;
  • признаки диастолической дисфункции ЛЖ обоих типов.
  • снижение фракции выброса ЛЖ, усиливающееся при выполнении пробы Вальсальвы или в ходе стресс-ЭхоКГ [21,77];
  • перикардиальный выпот, утолщение листков перикарда.

Сцинтиграфия миокарда с перфузионными радиофармацевтическими препаратами наиболее чувствительна; она позволяет оценить локализацию и распространенность поражения, различить кардиосаркоидоз и сократительную дисфункцию в рамках легочного сердца. Существенным недостатком является низкая специфичность: перфузионные дефекты наблюдаются при целом ряде заболеваний — ишемической болезни сердца (ИБС), миокардитах, кардиомиопатиях. Дефекты накопления таллия-201 в миокарде отмечаются у 13-75% больных саркоидозом, в зависимости от объема и характера выборки. При условии исключения ИБС и верификации системного саркоидоза эти дефекты считаются достоверным признаком вовлечения сердца. Технеций-сестамиби (99mTc-MIBI) более чувствителен для выявления дефектов перфузии при саркоидозе сердца. Большинство этих дефектов наблюдаются в активной фазе процесса и »уходят» на фоне стероидной терапии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца считается одной из самых перспективных, дорогих и наименее доступных методик. Наиболее информативна МРТ с отсроченным контрастированием диэтил-пентаацетатом гадолиния. Характерными для кардиосаркоидоза считают: мелко- либо крупноочаговое накопление контраста в отсроченную фазу на Т1-взвешенных изображениях (детекция некроза клеток или фиброза), чаще в базальных отделах перегородки со стороны правого желудочка; фокальное повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях (признак воспалительного отека). На фоне стероидной терапии вероятность выявления этих признаков существенно снижается.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Характерным для саркоидоза сердца являются фокальный захват 18F-фтордезоксиглюкозы и снижение накопления [13N]-аммония (отражающие »псевдоишемический» тип метаболизма в очагах активного воспаления); выраженность их уменьшается под влиянием стероидов [100-102]. Чувствительность данного метода выше по сравнению с другими радионуклидными методиками. К сожалению, применение ПЭТ ограничено ее высокой стоимостью.

Чувствительность трансвенозной биопсии миокарда при саркоидозе сердца не превышает 30%. Причинами этого являются: 1) »мозаичное» расположение гранулем в миокарде (низкий процент точного попадания); 2) малая доступность самых частых зон поражения (левого желудочка в целом и его нижней стенки в частности). Вероятность положительного результата выше у больных с кардиомиопатией, ниже — при наличии аритмий и нормальной фракции выброса; отрицательный результат не исключает кардиосаркоидоза. Процедура биопсии небезопасна и болезненна для пациента. Считается, что попытка ее проведения оправдана только при подозрении на изолированный саркоидоз сердца. Если диагноз системного (экстракардиального) саркоидоза уже подтвержден морфологически, пациента можно избавить от дополнительного вмешательства, используя неинвазивные методики.

Всем больным с установленным диагнозом саркоидоза сердца при отсутствии противопоказаний рекомендуется назначение СКС. В целом, ведение саркоидоза сердца представляет собой трудную задачу со многими неизвестными, решение которой требует большой ответственности, а также тщательного контроля динамики клинических проявлений и активности процесса, эффективности и безопасности назначаемых лекарств.

Нейросаркоидоз.Поражения нервной системы встречаются в 5-10% случаев. Выделяют следующие клинические проявления нейросаркоидоза:

  1. Поражение черепных нервов.
  2. Поражение оболочек головного мозга.
  3. Нарушения функции гипоталамуса.
  4. Поражения такани головного мозга.
  5. Поражения ткани спинного мозга.
  6. Судорожный синдром.
  7. Периферическая нейропатия.
  8. Миопатия.

В гранулематозный процесс при саркоидозе вовлекаются любые отделы центральной и периферической нервной системы в отдельности или в различном сочетании. Больные предъявляют жалобы на хронические головные боли тупого, значительно реже острого, иногда мигренозного характера; умеренное, редко интенсивное, головокружение, как правило, в вертикальном положении тела; покачивание при ходьбе, иногда на протяжении нескольких лет; постоянную дневную сонливость. Главенствующее место в объективной неврологической симптоматике занимают нарушения функции анализаторов: вестибулярного, вкусового, слухового, зрительного, обонятельного. В обследовании больных ведущее значение имеют РКТ и МРТ исследования. Сркоидоз гипофиза может проявляться нарушениями его функции и импотенцией. Многие неспецифические симптомы при саркоидозе могут свидетельствовать о поражении мелких нервных волокон (small fiber neuropathy), проявлением которого в 33% случаев является импотенция. Клинические данные, результаты количественного теста на чувствительность и биопсии кожи, свидетельствуют о том, что нейропатия мелких волокон является довольно частым явлением при саркоидозе. Как правило больные нейросаркоидозом нуждаются в активном лечении СКС, иммуносупрессорами, антагонистами ФНО-альфа.

Саркоидоз, как проблема в акушерстве.Значимость влияния саркоидоза на состояние здоровья женщины и её способности к рождению ребёнка определяется эпидемиологией этого заболевания: 2/3 больных на момент постановки диагноза моложе 40 лет]; женщины в структуре заболевших составляют от 53-69,5%. Не менее важным является тот факт, что узловатая эритема встречается как самостоятельный синдром у беременной женщины, и в то же время является проявлением острого течения саркоидоза – синдрома Лёфгрена. Кроме того, такой фактор оценки активности саркоидоза, как определение активности ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в сыворотке крови не информативен при беременности – оба состояния сопровождаются возрастанием активности этого фермента. Всё это затрудняет своевременную диагностику саркоидоза у женщин.

Влияние саркоидоза на детородную функцию женщины:

  • снижение респираторной функции с развитием гипоксемии;
  • поражение детородных органов и молочных желёз;
  • поражение эндокринной системы с нарушением детородной функции;
  • влияние беременности на течение саркоидоза посредством изменения уровня кортизола и состояния иммунной системы;
  • влияние саркоидоза на течение беременности;
  • влияние факторов лечения саркоидоза на женщину и плод;
  • поражение саркоидозом других органов и систем, создающее угрозу здоровью женщины и плода;

Саркоидоз наиболее часто встречается у женщин фертильного возраста, и потому случаи саркоидоза у беременных женщин не редки. Среди больных саркоидозом беременность описывают в 0,02% — 0,05% случаев. Саркоидоз обычно имеет доброкачественное течение. У больных со стабильным саркоидозом беременность никак не влияла на течение саркоидоза. У больных с активным саркоидозом отмечали даже улучшение клинической и рентгенологической картины. Послеродовое обострение саркоидоза и появление новых проявлений заболеваний зафиксированы через 3-6 месяцев после родов. У больных с неактивным саркоидозом могут возникать симптомы заболевания в ранний послеродовый период. В отдельных случаях прогрессирование саркоидоза было отмечено и во время беременности, но не имело негативных последствий для женщины и ребёнка.

Плохими прогностическими факторами при сочетании саркоидоза и беременности ученые также считали паренхиматозные изменения на рентгенограмме, рентгенологическую стадию III-IV, более старший возраст женщины, низкую активность воспаления, назначение препаратов помимо стероидов, наличие внелегочного саркоидоза.

Иммунология саркоидоза и беременности. Ключевым моментом в патогенезе саркоидоза является активации Th1 клеток и выброс цитокинов. Во время беременности иммунная система претерпевает существенные изменения с угнетением Th1-клеточного ответа и активации Th2 клеток. Эти иммунологические изменения необходимы для успешного протекания беременности. Смещение иммунного ответа от Th1 клеток к Th2 клеткам является результатом прогрессивного повышения уровней прогестерона и эстрогена во время беременности. Повышение эстрогенов во время беременности приводит к снижению Th1 опосредованного иммунного ответа, тем самым снижает активность саркоидоза с возможным обострением саркоидоза только через 3 месяца после родоразрешения. Подавление выработки IL-2, IL-12 и TNF-альфа вместе с ограничением функции макрофагов и антиген-презентирующих клеток при беременности также может быть важным фактором уменьшения гранулёматозной активности при саркоидозе. Причина прогрессирования или обострения саркоидоза у небольшой части пациентов неизвестна. Постоянное воздействие неизвестного антигена может быть возможны объяснением, поскольку это может влиять на Th1-иммунный ответ и взаимодействовать с естественным подавлением клеточного иммунитета во время беременности [12].

Ось надпочечник-гипофиз при беременности. Повышение уровня циркулирующего кортизола и АКТГ может быть причиной ремиссии саркоидоза во время беременности. Во время беременности происходят драматические изменения гипоталамо-гипофизарной оси, которые приводят к увеличению уровня циркулирующего кортизола и АКТГ до значений, встречающихся при синдроме Иценко-Кушинга. Это повышенное воздействие ГКС на ткани может приводить к снижению гранулёматозного воспаления при саркоидозе и улучшению симптомов и клинических признаков. После родоразрешения уровень кортизола возвращается к исходному, что может вести к реактивации воспаления и возможному рецидиву саркоидоза.

Функция лёгких при беременности и саркоидозе. Клиницисты, ведущие больных саркоидозом с беременностью должны хорошо знать изменения в физиологии и функции дыхательной системы при этих состояниях. Увеличение минутной вентиляции лёгких в покое во время беременности ведёт к увеличению альвеолярной вентиляции. Как правило, женщины с тяжелыми рестриктивными заболеваниями легких (ЖЕЛ менее 1 литра) должны избегать беременности или делать аборт по медицинским показаниям. Нормальные значения или умеренное снижение показателей параметров спирограммы позволяют сохранить беременность, но она должна находиться под постоянным медицинским наблюдением и быть готовой к кесареву сечению. Лечение саркоидоза может иногда представлять большую опасность для беременной, чем само заболевание. Поэтому лечение женщины, решившей сохранить беременность, должно быть максимально щадящим.

Нарушения детородной функции центрального генеза. Саркоидоз входит в перечень причин гипогонадотропного гипогонадизма и воспалительных поражений гипофиза. Признаком может быть галакторея – лактация у мужчин и не кормящих женщин. Гиперпролактинемию сопровождают нарушения менструального цикла, бесплодие и гипогонадизм.

Саркоидоз молочной железы нередко выявляют при обследовании по подозрению на рак молочной железы. Его диагностируют при биопсии плотного безболезненного образования в молочной железе на основании выявления множественных неказеифизирующихся гранулём.

Дата добавления: 2014-12-07 ; Просмотров: 2249 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

источник